Es kann vorkommen, dass Metastasen im Körper entdeckt werden, ohne den eigentlichen Tumorherd zu finden. Fachleute sprechen dann vom „Krebs bei unbekanntem Primärtumor“. Die Abkürzung CUP steht für das englische „Cancer of Unknown Primary“ und wird auch in Deutschland so genannt. Das sind ca. 10 % der NEN.

Oft führen erst Beschwerden zur Diagnostik und damit zum Auffinden von Metastasen, die sich über lange Zeit gar nicht bemerkbar gemacht haben oder zufällig bei Routineuntersuchungen entdeckt werden. Manchmal kann der Pathologe aus bestimmten Markern Hinweise auf das Ursprungsorgan finden: Islet 1 = Pankreas, CD X 2= Darm

Viele Betroffene sind irritiert und sehen fälschlicherweise das CUP-Syndrom eher als das Fehlen einer Diagnose an. Manchmal zeigt sich im weiteren Verlauf auch der Ursprungsherd.

Hier können Sie mehr Informationen zum Neuroendokrinen Tumor unbekannten Ursprungs (oft mit C.U.P. abgekürzt) nachlesen:

NET-CUP_Informationsblatt INCA

Quelle: INCA (incalliance.org)

Die Lunge mit ihrem Bronchialsystem ist neben dem Magen-Darm-Trakt die häufigste Lokalisation von NeT.

Diese Tumoren sind sehr oft in den großen Bronchien lokalisiert und führen zu Beschwerden wie Atemnot, Husten und wiederkehrenden Lungenentzündungen. Allerdings können sie auch im peripheren Lungengewebe (d.h. in den kleinen von der Luftröhre weiter entfernten Bronchien ) vorkommen, wo sie nicht zu Beschwerden führen und nur bei einer Routine-Röntgenkontrolle des Brustkorbes entdeckt werden können. Im Gegensatz zu den GEP-NET produzieren Lungen-NET viel seltener Botenstoffe und Hormone, welche zu Symptomen führen können.

Lungen-NET werden auch als bronchiale oder pulmonale NET bezeichnet, und es gibt fünf Arten:

• typische Lungen-NET
• atypische Lungen-NET
• DIPNECH
• kleinzellige neuroendokrine Karzinome
• großzellige neuroendokrine Karzinome

Karzinoide machen 1-2 % aller Lungenkrebsfälle aus. Bei etwa 90 % der Karzinoid-Fälle handelt es sich um ein typisches Lungen-NET (auch als typisches Karzinoid bezeichnet, kurz TC). Dieser Tumor wächst langsam und breitet sich nur selten über die Lunge hinaus aus.

Hier können Sie mehr Informationen zum NET der Lunge nachlesen:

NET der LUNGE_INCA

Quelle: Inca (incalliance.org)

Ein primär von der Leber ausgehender NET ist eher eine Rarität. Zumeist ist er gut differenziert und neuroendokrin nicht aktiv, kann aber auch bestimmte Symptome hervorrufen.

Allerdings entstehen NET nur sehr selten in der Leber. Häufig ist die Leber eher das Zielorgan metastatischer Absiedlungen, da das Blut aus den Bauchorganen zuerst durch die Pfortader zur Leber gebracht wird, und sich Tumorzellen aus dem Blut dort festsetzen und wachsen können.

Im Magen unterscheidet man vier Typen des Neuroendokrinen Tumors.

Typ 1: etwa 70–80 % aller NET des Magens. Der Typ 1 tritt immer im Zusammenhang mit einer (autoimmunen) chronisch atrophischen Korpusgastritis (Magenschleimhautentzündung) auf. Damit verbunden sein kann eine perniziöse Anämie (Form der Blutarmut). Betroffen sind in der Mehrzahl (> 80 %) Frauen im Alter zwischen 40 und 60 Jahren.

Typ 2: etwa 5–6 % aller Magen-NETs entfallen auf diesen Typ. Er ist assoziiert mit einer multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 (MEN1) und einem Zollinger-Ellison-Syndrom (ZES) als Folge eines duodenalen Gastrinoms. Männer und Frauen sind gleichhäufig betroffen; das mittlere Alter liegt bei 45 Jahren.

Typ 3: etwa 14–25 % der Magen-NETs. Dieser Typ ist mit keiner weiteren Erkrankung assoziiert. Das mittlere Alter der Patienten liegt bei 50 Jahren.

Typ 4: seltener, schlecht differenzierter, sporadischer neuroendokriner Tumor des Magens (neuroendokrines Karzinom des Magens = NEC). NEC können in allen Bereichen des Magens auftreten.

Schlecht differenzierte NEC des Magens enthalten neben der neuroendokrinen Komponente gelegentlich auch eine Plattenepithel– und/oder eine Adenokarzinom Komponente, sogenannte MINEC.

Nebennierentumoren gehören zu den häufigsten Tumoren überhaupt. Man geht davon aus, dass bis zu 3% aller erwachsenen, „gesunden“ Personen einen Tumor in der Nebenniere haben, wobei die Häufigkeit im Laufe des Alters zunimmt.

Der Großteil dieser Nebennierenveränderungen ist klein, gutartig und nicht krankmachend.

Die meisten Tumoren fallen zufällig im Rahmen einer Bildgebung (z.B. Ultraschall, Computertomographie, Kernspintomographie) oder aus anderen Gründen auf (Inzidentalom).
Wenn der Tumor allerdings größer als 1 cm ist, oder Beschwerden durch einen möglichen Hormonüberschuss bestehen, sollte eine entsprechende Abklärung, bevorzugt beim Endokrinologen, durchgeführt werden.

Mehr Informationen finden Sie hier: Nebennierenrindenkarzinom (ACC)_INCA

Quelle: INCA (www.incalliance.org)

• Primärtumor Lokalisation von NeT: Dünndarm – vor allem Ileum (Krummdarm), Bronchialsystem, eher selten Bauchspeicheldrüse (Pankreas), eher selten Mastdarm (Rektum)
• Produziertes Hormon: Serotonin
• Syndrom: Karzinoid Syndrom
• Symptome
  • Gesichtsrötung (Flush), die sich manchmal auf den gesamten Oberkörper ausdehnt und zum Teil von Herzklopfen begleitet wird. Danach meist starke Erschöpfung.
  • Durchfall (Diarrhoe). Die Ausprägung ist dabei individuell sehr unterschiedlich und reicht von wenigen bis hin zu sehr vielen Darmentleerungen pro Tag.
  • In Abständen wiederkehrende, krampfartige Bauchschmerzen
  • verminderter Appetit
  • Asthma-artige Beschwerden (Verkrampfung der Bronchien)
  • Hedinger-Syndrom (60%), mit bindegewebiger Herzmuskelverdickung und Schädigung der Klappen des rechten Herzens. Im Gehirn befinden sich 10 % des Serotonins. Es reguliert u.a. den Schlaf-Wachrhythmus und die Stimmungslage („Glückshormon“). Aufgrund eines „Filters“ (Blut-Hirn-Schranke) gelangt das Serotonin aus dem Bauchraum und der Lunge nicht ins Gehirn. Daher macht ein hoher Serotoninspiegel leider nicht „glücklich“.

• Primärtumor Lokalisation von NeT: Bauchspeicheldrüse (Pankreas).

Das Insulinom ist der häufigste hormonproduzierende Tumor der Bauchspeicheldrüse und in über 90 % gutartig, d.h. er macht keine Tochterabsiedlungen. Ganz selten werden Insulinome außerhalb der Bauchspeicheldrüse und in ihrer unmittelbaren Nachbarschaft gefunden.

• • Produziertes Hormon: Insulin, das den Blutzuckerspiegel senkt.
  • Syndrom: Whipple-Trias
  • Symptome:
    • Hypoglykämien (Absenkung der Blutzucker-Konzentration) mit Blutzuckerwerten unter 45 mg/dl.
    • Mit Hypoglykämie assoziierte neurologische (das Nervensystem betreffende) und autonome Symptome wie Schwitzen, Zittern, Tachykardie (Herzrasen), Palpitationen (Herzstolpern oder starkes Herzklopfen, Schwindel, Verwirrtheit, Ohnmacht
    • Rasche Besserung durch Essen/Trinken von Nahrungsmitteln mit rasch aufnehmbaren Kohlenhydraten (Zuckerstoffen) oder bei Bewusstseinstrübung
    • Oft Gewichtszunahme

• Primärtumor Lokalisation von NeT: Zwölffingerdarm (Duodenum), Bauchspeicheldrüse (Pankreas), selten in anderen Organen.
• Produziertes Hormon: Gastrin, dass die Freisetzung von Magensäure steuert, die die Stärke in der Nahrung aufspaltet.
• Syndrom: Zollinger-Ellison-Syndrom (ZES)
• Symptome:
  • Saurer Reflux, Sodbrennen,
  • Magen- oder sogar Brustschmerzen,
  • Aufstoßen, Durchfall und Anämie (niedriger Eisenspiegel).
  • Kann außerdem zu Magen- und/oder Zwölffingerdarmgeschwüren und Blutungen führen.

Der Gastrinspiegel lässt sich mit einem Bluttest überprüfen. Bestimmte Medikamente (sogenannte Protonenpumpenhemmer oder kurz PPIs) gegen Sodbrennen oder sauren Reflux, verfälschen die Ergebnisse einer Untersuchung. Deshalb ist vorab zu klären, ob ein anderes Medikament anzuwenden ist oder die PPI-Anwendung unterbrochen werden soll.

• Primärtumor Lokalisation von NeT: Bauchspeicheldrüse (Pankreas)
• Produziertes Hormon: Ist ein vasoaktives Intestinal Peptid/VIP (aus 28 Aminosäuren bestehendes Peptidhormon), das strukturell mit dem Sekretin (stoppt die Produktion von Magensäure) verwandt ist.
• Syndrom: Verner-Morrison-Syndrom oder WDHA-Syndrom (Water Diarrhea Hypokalemia Achlorhydria).
• Symptome:
  • Zähflüssiger Durchfall
  • Niedriger Kaliumspiegel im Blut (Hypokaliämie)
  • Geringe Mengen an Salzsäure im Magen (Achlorhydrie)
  • Gelegentlich Flush

• Primärtumor Lokalisation von NeT: Bauchspeicheldrüse (Pankreas).
• Produziertes Hormon: Glukagon
• Syndrom: keines
• Symptome:
  • Gewichtsverlust
  • Glukoseintoleranz (Diabetes)
  • Normochrome Anämie (Blutarmut)
  • Hypoaminoazidämie (vermehrter Gehalt des Blutes an einer oder mehreren Aminosäuren)
  • Hypolipidämie (ungewöhnlich geringe Lipidwerte/Blutfett)

Das markanteste klinische Zeichen ist eine chronische, die Extremitäten involvierende Dermatitis (Ekzem), oft begleitet von einer glatt-glänzenden hellroten Zunge und Cheilitis (Lippenentzündung).

Der Tumor schüttet fortlaufend und unkontrolliert Somatostatin aus. Ein hoher Somatostatin-Spiegel vermindert über negative Rückkopplung die Produktion vieler anderer Hormone, wie z.B. vasoaktives intestinales Peptid (VIP), Insulin, Glukagon, Gastrin, Sekretin und Cholezystokinin. Über 90 % aller Patienten mit Somatostatinom leiden durch den Hormonmangel (insbesondere von Insulin) an einem Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit) in verschiedenen Stärkegraden.

• Primärtumor Lokalisation von NeT: Bauchspeicheldrüse (Pankreas), Zwölffingerdarm (Duodenum).
• Produziertes Hormon: Somatostatin
• Syndrom: keines
• Symptome:
  • Hyperglykämie (erhöhter Blutzuckerspiegel).
  • Durchfall (voluminös, fettig, riechend).
  • Hypochlorhydrie (verminderte Magensäure).
  • Gewichtsverlust

Funktionell inaktive NET setzen keine Hormone frei.

Diese NET verursachen in der Regel erst spät im Verlauf der Krankheit Beschwerden, wie z.B. Bauchschmerzen, Gewichtsverlust, Blutung oder Gelbsucht.

Die Lokalisation von NeT im Blinddarm führt manchmal bereits früh zu Beschwerden wie bei einer akuten Appendizitis (Blinddarmentzündung). Hier führt in der Regel die chirurgische Entfernung des Blinddarmes zur Heilung, weil die dafür verantwortlichen Tumoren meist sehr klein sind. Bei größeren NET der Appendix mit Risikofaktoren muss noch das angrenzende Stück Dickdarm zusammen mit dem Lymphknoten entfernt werden.

Auch die Lokalisation von NeT im Enddarm wird häufig im Rahmen einer Routine-Darmspiegelung so frühzeitig entdeckt, dass ihre endoskopische Entfernung zur vollständigen Heilung führt.

Die Bauchspeicheldrüse ist Produzent für Insulin und andere Hormone. Unterschieden wird nach funktionellem oder nichtfunktionellem Bauchspeicheldrüsen-NET.  

Funktionelle Bauchspeicheldrüsen-NET rufen bestimmte Symptome hervor (ein sogenanntes Syndrom). In diese NET-Kategorie fallen Insulinome, Gastrinome, VIPome, Somatostatinome und Glukagonome.

Nichtfunktionelle Bauchspeicheldrüsen-NET rufen keine Syndrome hervor, können jedoch häufig Symptome wie Rückenschmerzen, Gelbsucht (Gelbfärbung der Haut und der Augen), Oberbauchschmerzen und Gewichtsverlust verursachen.

Hier können Sie mehr Informationen zum NET der Bauchspeicheldrüse nachlesen:

Info_Pankreas

Quelle: Inca (incalliance.org)

Der Zwölffingerdarm ist der erste Abschnitt des Dünndarms, in dem der Speisebrei aus dem Magen aufgespalten wird.
Neben nicht funktionellen NET finden sich auch Gastrinome und Somatostatinome. Sie sind insgesamt sehr selten. 

Diese NET – auch als Jejunum = Leerdarm-, Illeum = Krummdarm- oder Ileozäkal-NET (Übergang Dünn/Dickdarm) bezeichnet – sind die am häufigsten auftretenden Darm-NET.

Sie wachsen meist nur langsam und falls sie funktionell aktiv sind, können sie das Karzinoidsyndrom hervorrufen.

Die meisten Dünndarmtumore haben sich schon ausgebreitet, wenn sie als NET diagnostiziert werden. Oft werden Symptome wie Bauchschmerzen, Krämpfe, Durchfälle als Reizdarm fehldiagnostiziert oder eine psychische Ursache vermutet (was ja auch viel häufiger ist als ein NET).

Mehr Informationen finden Sie hier: Info_Dünndarm_INCA

Quelle: INCA (www.incalliance.org)

Diese seltene Lokalisation von NeT („Kolon-NET“) kann folgende Symptome verursachen:

• Durchfall und/oder Verstopfung
• Oberbauch- oder Unterleibsschmerzen
• Gewichtsverlust
• Blutungen

Mastdarm-NET gehören zu den häufigen Intestinal-NET (zum Darmkanal gehörend) mit etwa 14 %.
Im Vergleich zu den häufigen Mastdarm-Adenocarcinomen betragen sie jedoch nur 1% der dort gefundenen Geschwülste. 

Symptome können Blutungen, Verstopfungen oder Schmerzen beim Stuhlgang sein, aber oft rufen sie überhaupt keine Symptome hervor.
Häufig werden sehr kleine NET dort gefunden, die endoskopisch abgetragen werden können und wenn dies komplett gelingt, auch als geheilt gelten.

Mehr Informationen finden Sie hier: Info_Enddarm_INCA

Quelle: INCA (www.incalliance.org)

Die Schilddrüse befindet sich am Hals und produziert Hormone, die auf den Blutdruck, die Körpertemperatur, die Herzfrequenz und den Stoffwechsel wirken. MTC ist eine seltene NET-Art, die in der Schilddrüse entsteht.
Es handelt sich hier um einen von den medullären (calcitoninproduzierenden) C-Zellen der Schilddrüse ausgehenden maligner Tumor mit vermehrter Produktion des Peptidhormons Calcitonin.

Man unterscheidet hierbei 2 Formen:

Sporadische Form: mit 75% die häufigere Form; der Manifestationsgipfel liegt zwischen dem 50.-60. Lebensjahr. In 30-70% der Fälle zeigt sich hierbei eine somatische Mutation (Veränderung des Erbguts einer Körperzelle, kann nicht am Nachkommen weitergegeben werden) im Bereich des Kodons 918 (sie ist mit einer schlechten Prognose assoziiert).
Familiäre Form: (25%) wird autosomal-dominant vererbt (d.h. Jungen und Mädchen sind gleichermaßen betroffen, statistisch erben die Hälfte der Nachkommen das Gen) mit Mutationen des RET-Proto-Onkogens. In den meisten Fällen tritt es im Zusammenhang mit dem MEN 2 (A oder B) -Syndrom auf, kann sich aber auch selten isoliert entwickeln. Diese Mutationen können durch Ei- und Samenzellen bei der Zeugung an die Kinder weitergegeben werden.

Mehr Infos finden Sie hier: Was ist medulläres Schilddrüsenkarzinom (MTC)

Quelle: INCA (www.incalliance.org)

NET am Wurmfortsatz sind häufig und werden meist bei der Behandlung anderer Erkrankungen, z. B. Blinddarmentzündung, festgestellt.

Wurmfortsatztumoren mit einer Größe von max. 1 cm können oft operativ entfernt und damit geheilt werden.
Wenn der Tumor jedoch größer ist oder wenn ein Wurmfortsatzdurchbruch aufgetreten ist, sind weitere Untersuchungen und Behandlungen notwendig.

Mehr Informationen finden Sie hier: Info_Blinddarm ohne Becherzellen

Quelle: INCA (www.incalliance.org)

Eine Familie mit MEN 1 wurde erstmals 1954 identifiziert und charakterisiert. Bei mehr als 90 % der Betroffenen entwickelt sich in jungen Jahren eine Überfunktion der Nebenschilddrüsen (Hyperparathyreoidismus) mit der Folge einer Hyperkalzämie (Anstieg des Kalziumspiegels im Blut auf Werte oberhalb der Norm). Diese Nebenschilddrüsenadenome sind in aller Regel gutartig. Allerdings können durch den hohen Calciumspiegel Nierensteine, Osteoporose mit Knochenschmerzen und Magengeschwüre entstehen. 10-20% bekommen gutartige Tumoren der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse), bei denen es sich um hormoninaktive Geschwülste, aber auch um Adenome mit Überproduktion von ACTH (2%), Prolaktin (20%) oder Wachstumshormon (5%) handeln kann.

ACTH ist ein im Hypophysenvorderlappen (Adenohypophyse) synthetisiertes Hormon, das die Nebennierenrindenfunktion reguliert. Eine Überproduktion führt zum Cushing-Syndrom mit u.a. Diabetes mellitus, Muskelschwund, Fettzunahme am Körperstamm. Prolaktin, kurz PRL, wird in den laktotropen Zellen des Hypophysenvorderlappens (HVL) synthetisiert. Es führt zu Milchfluss und Ausbleiben des Eisprungs/der Menstruation.

Akromegalie ist eine endokrinologische Erkrankung, die durch eine Überproduktion des Wachstumshormons Somatotropin (STH) im Hypophysenvorderlappen (HVL) gekennzeichnet ist. Hände, Füße, Nase, Kinn, Kopf wachsen, so dass Schuhe, Handschuhe und Hüte zu klein werden.

Wichtig ist aber auch, dass MEN 1-Patienten sehr häufig Tumoren der Bauchspeicheldrüse haben, die gutartig sind, keine Hormone produzieren und nicht operativ entfernt werden müssen.

Die Multiple Endokrine Neoplasie Typ 1 ist eine genetisch bedingte Erkrankung, deren genetische Grundlage eine Mutation im so genannten Menin-Gen ist, welches sich auf dem Chromosom 11 befindet.
Die Erkrankung wird autosomal-dominant vererbt. Darunter versteht man folgende Situation: Jeder Mensch besitzt in seinen Körperzellen einen doppelten Satz aller Gene, da er von Vater und Mutter jeweils einen Satz Gene vererbt bekommen hat.
Es gibt nun Erkrankungen, bei denen die Folgen einer Mutation in Genen bereits dann in Erscheinung treten, wenn die Mutation in einem Gen vorhanden ist = dominant; man kann ausrechnen, dass in einem solchen Fall die Wahrscheinlichkeit für die Nachkommen, die Erkrankung ebenfalls zu haben, 50 % beträgt. Dies ist bei der MEN 1 der Fall. Bei anderen Erkrankungen wiederum, bei denen beide Gene verändert sein müssen, damit die Krankheit entsteht, beträgt diese Wahrscheinlichkeit 25 % (=rezessiv). Autosomal bedeutet nicht geschlechtsgebunden, Mädchen und Jungen sind gleich häufig betroffen.

Man kann durch moderne Labormethoden herausfinden, ob und ggf. welche Mutation im Menin-Gen vorhanden ist und kann diese Ergebnisse für Familienuntersuchungen nutzen, um bei erstgradigen Verwandten (Eltern, Geschwistern und Kindern) eine gewisse Voraussage zur Erkrankungswahrscheinlichkeit machen zu können. Wichtig ist, dass solche genetischen Untersuchungen stets nur nach Beratung durch einen in Humangenetik speziell ausgebildeten Arzt oder eine Ärztin erfolgen dürfen.

Wenn die Diagnose einer MEN 1 gestellt ist, müssen natürlich zunächst genauere Untersuchungen erfolgen, um herauszufinden, welche Organe betroffen sind. Wenn dann, was in der Regel der Fall ist, eine erfolgreiche Behandlung durchgeführt worden ist, sind regelmäßige lebenslange Nachuntersuchungen erforderlich, um weitere Manifestationen der Erkrankung frühzeitig zu erkennen. Dies gilt insbesondere für die Neuroendokrinen Tumoren des Gastrointestinaltraktes.

Für die Therapie endokriner Tumoren stehen heutzutage neben den chirurgischen auch medikamentöse Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung. Selbstverständlich gehört die Betreuung solcher Patienten in die Hand speziell ausgebildeter Ärztinnen und Ärzte (Endokrinologen).

Mehr Informationen zur MEN 1 finden Sie hier: Was ist MEN 1?
Quelle: INCA (www.incalliance.org)

Besuchen Sie die Selbsthilfeorganisation spezialisiert auf MEN 1: Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e. V.

Die multiple endokrine Neoplasie Typ 2A (MEN2A) ist eine Erkrankung, die familiär vererbt werden kann. MEN2A verursacht die Entwicklung von Tumoren in verschiedenen Drüsen des endokrinen Systems des Körpers, sowie einige Arten von neuroendokrinen Tumoren (NET). Die betroffenen Drüsen können dann größere Mengen an Hormonen, den chemischen Botenstoffen des Körpers, produzieren als normal, wodurch wiederum eine Reihe verschiedener Symptome verursacht werden. Jede Sorte dieser Tumore kann auch für sich und ohne die Krankheit MEN2A auftreten.

Multiple = mehr als eins; Endokrin = Drüsensystem; Neoplasie = Zunahme des Wachstums
von normalen Zellen zu einem Tumor.

Mehr Informationen finden Sie hier: Was ist MEN2A?

Quelle: INCA (www.incalliance.org)

Die multiple endokrine Neoplasie Typ 2B (MEN2B) ist eine Erkrankung, die familiär vererbt werden kann. MEN2B verursacht die Entwicklung von Tumoren in verschiedenen Drüsen des endokrinen Systems des Körpers, sowie einige Arten von neuroendokrinen
Tumoren (NET). Die betroffenen Drüsen können dann größere Mengen an Hormonen, den chemischen Botenstoffen des Körpers, produzieren als normal, wodurch wiederum eine Reihe verschiedener Symptome verursacht werden. Jede Art von Wachstum kann allein und
getrennt von MEN2B auftreten. MEN2B wird manchmal auch als MEN3 bezeichnet.

Multiple = mehr als eins; Endokrin = Drüsensystem; Neoplasie = Zunahme des Wachstums
von normalen Zellen zu einem Tumor.

Mehr Informationen finden Sie hier: Was ist MEN 2B?

Quelle: INCA (www.incalliance.org)

Das Phäochromozytom (Phäo) und das Paragangliom (Para) sind seltene, langsam wachsende neuroendokrine Tumoren, die aus dem Nebennierenmark und den sympathischen bzw. parasympathischen Paraganglien entspringen.
Über jeder Niere befindet sich eine Nebenniere. Phäo entwickeln sich in Zellen, die sich im Nebennierenmark befinden, während Para sich außerhalb der Nebenniere in Kopf, Hals, Brust, Bauch oder Becken entwickeln.

Mehr Informationen erhalten Sie hier: Phäochromozytom und Was ist ein sporadisches Phäokromozytom?

Quelle: INCA (www.incalliance.org)

Das Merkelzell-Karzinom (MCC) ist eine seltene Hautkrebserkrankung, die vermutlich in bestimmten neuroendokrinen Zellen ihren Anfang nimmt, den sogenannten Merkelzellen.
Diese Form der Haut-NETs kann auf oder direkt unter der Hautoberfläche auftreten.

Wissenschaftliche Erkenntnisse belegen einen engen Zusammenhang zwischen der Entstehung eines Merkelzell-Karzinoms (MCC) und der kumulativen ultravioletten (UV)-Strahlenbelastung (Sonneneinstrahlung).

NET können leider auch bei Kindern entstehen. Die meisten NET bei Kindern sind jedoch oft niedriggradig oder gutartig und eher selten. Ein kleiner Anteil bestimmter NET ist familiär oder genetisch bedingt.

NET mit genetischer Komponente sind beispielsweise MEN 1, 2 und 4, Neurofibromatose, familiäre Phäochromozytome (Nebennierenmark Tumor), familiäre Paragangliome (Stresshormon-produzierende Tumore) und das Von-Hippel-Lindau-Syndrom, familiäre Insulinomatose und die tuberöse Sklerose.

Bei Verdacht auf ein entsprechendes genetisches Syndrom ist eine humangenetische Beratung und Untersuchung erforderlich. So können auch rechtzeitig weitere Nachsorgeuntersuchungen festgelegt werden, um Risiken und Komplikationen frühzeitig zu erkennen.

Gebärmutterhals-NET

NET am Gebärmutterhals und in der Gebärmutter selbst sind sogar noch seltener als Eierstock-NET/-NEC. Sie werden bei Früherkennungsuntersuchungen diagnostiziert, können sich aber auch durch Ausfluss und Blutungen oder Schmerzen beim Geschlechtsverkehr bemerkbar machen.

Meist werden sie nur dann diagnostiziert, wenn das Gewebe auf Anzeichen häufigerer Krebserkrankungen untersucht wird.

Meist handelt es sich um Neuroendokrine Karzinome.

Es gibt zwei Haupttypen, und zwar neuroendokrine Tumoren und neuroendokrine Karzinome. NEC können auch z.B. in der Niere oder der Blase entstehen. Diese werden ebenso mit Operation und eventuell Chemotherapie behandelt.

Vagina- und Vulva-NET

NET an der Vagina oder an den Schamlippen gehören zu den seltensten NET überhaupt; weltweit sind nur ganz wenige Fälle bekannt.

Diese NET werden auf dieselbe Weise wie Eierstock-, Gebärmutterhals- und Gebärmutter-NETs eingeteilt.

Frauenklinik für Gynäkologische NET: Charité Berlin

https://frauenklinik.charite.de/leistungen/neuroendokrine_tumore/

Ansprechpartner:

Prof. Dr. med. Dr. h.c. Jalid Sehouli

Direktor der Klinik für Gynäkologie mit Zentrum für onkologische Chirurgie Charité Campus Virchow-Klinikum
Leiter des Gynäkologischen Tumorzentrums und Europäischen Kompetenzzentrums für Eierstockkrebs (EKZE)

Neuroendokrine Karzinome (NEC) der Mamma (Brustdrüse) stellen in ihrer Gesamtheit eine seltene Tumorentität innerhalb der malignen Tumore der Brust dar.

Brust-NEC werden meist diagnostiziert, wenn das Gewebe auf häufigere Brustkrebserkrankungen untersucht wird. Oft treten Sie auch gemischt mit den üblichen Brustkrebszellen gemeinsam in einem Tumor auf. Sie werden meistens mit Operation, Chemotherapie und Bestrahlung behandelt.

NET an den Hoden und der Prostata werden meist nur im Rahmen von Krebsfrüherkennungs-Untersuchungen diagnostiziert.

Ein Anteil der Adenocarcinome der Prostata enthält neuroendokrine Tumorzellen. Ist deren Anteil gering, behandelt man wie bei Prostatakrebs üblich. Ist der Anteil hoch, besteht eine „Kastrationsresistenz“ (fehlendes Ansprechen auf Entzug der männlichen Hormone, d.h. Testosteron).

Bei längerer Behandlung eines Prostatakrebses mit Hormonblockade, kann in einigen Fällen ein Kastrations resistentes Neuroendokrines Karzinom entstehen.